| Dr. Charlie Ware

Enfermedad de células falciformes e inflamación: qué, por qué y cómo

La enfermedad de células falciformes (ECF) se refiere a un grupo de trastornos relacionados con los glóbulos rojos como HbSC, HBSO, etc. que afectan la hemoglobina en el cuerpo.

Es una enfermedad genética heredada al nacer por un niño que en su lugar recibe dos genes de células falciformes, uno de cada padre.

 

¿Qué causa la anemia de células falciformes?

La principal causa de la ECF es la mutación única en el gen de la β-globina, que da como resultado la producción de hemoglobina S (HbS), una forma irregular de hemoglobina. La HbS se polimeriza bajo desoxigenación, lo que hace que los glóbulos rojos se deformen (en forma de hoz) y se pongan pegajosos. Estas células 'falciformes' son rígidas y quebradizas y obstruyen los vasos sanguíneos pequeños (hipercoagulabilidad) e impiden el flujo sanguíneo adecuado (hemostasia), lo que a su vez priva a los tejidos y órganos de oxígeno. Esto da como resultado una crisis vasooclusiva recurrente, una manifestación en la que la circulación sanguínea obstaculizada da como resultado episodios de dolor.

 

Enfermedad de células falciformes e inflamación:

La inflamación en el cuerpo humano es a menudo un signo de que los tejidos corporales responden al daño o al malestar. Los pacientes con anemia de células falciformes son propensos a la inflamación, que se ve agravada por complicaciones como crisis o síndrome torácico agudo. 

Los nuevos avances en la investigación indican que la ECF no es simplemente una enfermedad reológica de los glóbulos rojos. Las investigaciones indican que existe una alta incidencia de citocinas proinflamatorias en pacientes con anemia de células falciformes, lo que provoca inflamación crónica. Datos recientes muestran que el estrés antioxidante y la inflamación crónica juegan un papel crucial en el desarrollo de vasculopatía crónica y otras complicaciones vasculares asociadas con la ECF.

Una mayor inflamación intravascular hace que los glóbulos rojos se rompan, lo que da como resultado la acumulación de hemoglobina libre y hemo en el plasma. Esto disminuye la disponibilidad de óxido nítrico y aumenta la producción de sustancias químicas necesarias para contener oxígeno en la sangre.

Complicaciones para la salud debido a la anemia drepanocítica y la inflamación:

Pueden surgir complicaciones de salud como úlceras en las piernas, glomerulopatía, priapismo y otras complicaciones de la ECF como el síndrome torácico agudo debido a la inflamación del hemo y la hemoglobina en las células epiteliales que recubren las cavidades serosas y los vasos sanguíneos y linfáticos. El hemo puede ser responsable de la activación de un sistema inmune innato del complemento y puede hacer que un tipo de glóbulo blanco llamado neutrófilo emita trampas extracelulares de neutrófilos (NET). Los NET permiten que los neutrófilos eliminen los patógenos y reduzcan el daño a las células huésped. 

Otro factor clave que contribuye al estrés oxidativo y la inflamación es la cantidad de micropartículas que se liberan al plasma. Estas micropartículas se liberan de los glóbulos rojos, glóbulos blancos, células endoteliales y plaquetas cuando los glóbulos rojos falciformes, es decir, pierden su membrana celular. Una gran cantidad de moléculas inflamatorias causa la deshidratación de los glóbulos rojos, lo que a su vez aumenta la posibilidad de que los glóbulos rojos se adhieran a la pared vascular. El aumento del estrés oxidativo debido a la deshidratación de los glóbulos rojos se suma a su deformabilidad, lo que resulta en un daño grave a la membrana de los glóbulos rojos y un aumento de la inflamación intravascular.

 

Manejo de la inflamación de células falciformes:

La gravedad clínica de los pacientes con ECF puede caracterizarse por un círculo vicioso entre la inflamación y la deshidratación atípica de los glóbulos rojos. Este ciclo afecta las paredes intravasculares de arterias y venas. Los glóbulos rojos de los pacientes con ECF carecen de nutrientes como el óxido nítrico y el oxígeno que reparan el daño. Requieren una nutrición adecuada y suplementos adicionales para combatir la inflamación y extender la vida útil de los glóbulos rojos.

Además, el aumento del estrés oxidativo produce inflamación crónica. Es la principal causa de una amplia gama de graves complicaciones de salud. No existe cura para la anemia de células falciformes, pero comprender los vínculos que tiene con la inflamación puede prevenir complicaciones y reducir las visitas al hospital.

Un suplemento como Zinc, que se sabe que es un poderoso agente antioxidante y antiinflamatorio, puede disminuir el estrés oxidativo y la generación de citocinas inflamatorias. Suplementos totalmente naturales como EvenFlo han demostrado ser 97% eficaces para reducir la inflamación en ensayos clínicos. También mejoran la circulación sanguínea en pacientes con anemia de células falciformes y ayudan a controlar el dolor.

 

 

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