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Síndrome de tórax agudo de células falciformes: causas, manejo, atención para bebés y adultos.

Síndrome torácico agudo (SCA) es una condición que encuentran comúnmente los pacientes con anemia de células falciformes. Este es un problema grave que a menudo se presenta como dolor de pecho en adultos, niños y bebés. 
Fiebre, tos, respiración rápida, bajo nivel de oxígeno en sangre, dolor insoportable y producción de esputo acompañan a la afección. 

La radiografía de tórax de los pacientes muestra una opacidad del pulmón que se asocia con la presencia de infección e inflamación. La ACD requiere atención médica inmediata, ya que puede progresar rápidamente a problemas respiratorios graves e incluso provocar la muerte si no se atiende. 


¿Qué es el síndrome torácico agudo en pacientes con anemia drepanocítica?





Para comprender mejor el síndrome torácico agudo, primero debe conocer el problema que rodea a la anemia de células falciformes (ECF). 


La ECF es un trastorno genético que involucra la herencia de un gen que hace que los glóbulos rojos adquieran una forma de hoz o una media luna. Normalmente, los glóbulos rojos tienen forma de disco y son lo suficientemente flexibles como para moverse a través de pequeños vasos sanguíneos. 


Con SCD, los pacientes producen un tipo de hemoglobina llamado hemoglobina S. Esta hemoglobina hace que las células se vuelvan falciformes y se vuelvan rígidas. Dado que no se doblan al atravesar los vasos sanguíneos pequeños, pueden bloquear el flujo sanguíneo en varias áreas del cuerpo, privando al órgano de oxígeno y causando problemas graves, uno de los cuales es el síndrome torácico agudo. 


El síndrome torácico agudo en pacientes con anemia drepanocítica puede desarrollarse a partir de un bloqueo en los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones o puede ocurrir durante una crisis drepanocítica.

 

¿Qué causa el síndrome torácico agudo en pacientes con anemia drepanocítica?

La ACD puede agravarse por infecciones o asma y estas condiciones conducen a inflamación y reducción del oxígeno circulante. La hipoxia o los niveles bajos de oxígeno empeoran la formación de células falciformes de los glóbulos rojos (RBC), lo que empeora aún más la oclusión de los micro vasos sanguíneos.

Como ya se dijo, la otra razón detrás del síndrome torácico agudo (SCA) es una crisis de células falciformes.

La crisis de células falciformes es un episodio doloroso que ocurre cuando los glóbulos rojos en forma de media luna bloquean los pequeños vasos sanguíneos que irrigan órganos como los huesos y los músculos.

Esta crisis conduce a la muerte de los tejidos y hace que las grasas pasen a la circulación venosa. A medida que más ácidos grasos libres permanecen en la sangre, inician un estado proinflamatorio que causa daño tisular. La oclusión pulmonar y el estado proinflamatorio conducen a condiciones potencialmente mortales que necesitan tratamiento inmediato. 


Síndrome torácico agudo frente a un episodio de crisis: ¿cuál es la diferencia?

El síndrome torácico agudo afecta los pulmones, mientras que un episodio de crisis puede afectar cualquier parte del cuerpo donde se haya bloqueado el vaso sanguíneo.

Esta condición se conoce como crisis vasooclusiva aguda ya que las células falciformes crean una obstrucción dentro de un vaso sanguíneo. Durante la crisis, hay dolor, debilidad e hinchazón en el órgano afectado. Esto puede durar de unas horas a varias semanas, según la gravedad del bloqueo.

La crisis de células falciformes a menudo se desencadena por deshidratación, ejercicio difícil, temperatura extrema o emociones fuertes.

Los episodios de crisis repetidos a menudo conducen a un SCA. Los pacientes que padecen SCA experimentan hipoxia, infección, émbolos de grasa en los pulmones y muerte de los tejidos. Con hipoxia local en los pulmones, más glóbulos rojos fallan y esto establece un círculo vicioso que desencadena una enfermedad pulmonar crónica debilitante, hospitalización prolongada y un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria.


Factores de riesgo del síndrome torácico agudo:

Hay varias complicaciones a largo plazo que acompañan al SCA, especialmente en pacientes con anemia falciforme.

De hecho, el SCA es la principal causa de mortalidad entre los pacientes con ECF. Las estadísticas también muestran que alrededor del 10% de los pacientes desarrollan SCA cada año.

Debido al ciclo de hipoxia, drepanocitosis de glóbulos rojos y vasooclusión, los pacientes con síndrome torácico agudo pueden eventualmente sufrir insuficiencia multiorgánica. Esto afectará principalmente al corazón, los pulmones, los riñones y el hígado.

Embolia pulmonar También ocurre cuando un coágulo de sangre se desprende de una parte del cuerpo y viaja al pulmón, lo que provoca un bloqueo en el flujo sanguíneo del órgano. La neumonía y las infecciones son complicaciones respiratorias muy frecuentes entre los pacientes.

Otra complicación a largo plazo del SCA se llama corazón pulmonar, una condición caracterizada por insuficiencia cardíaca del lado derecho. La afección es causada por la inusual acumulación de presión arterial en las arterias pulmonares. También existe una fuerte asociación entre el accidente cerebrovascular y el SCA, especialmente cuando el cerebro se ve privado de oxígeno.

Otras complicaciones que enfrentan los pacientes incluyen dolor crónico, crecimiento lento entre los niños, problemas de fertilidad, estrés psicológico y problemas mentales como la depresión.

 

¿Cómo afecta el ACS a la esperanza de vida de los pacientes con anemia de células falciformes?

Los pacientes con anemia de células falciformes se enfrentan a varios desafíos.

El síndrome torácico agudo en la anemia de células falciformes puede reducir la esperanza de vida de la mayoría de los pacientes si no se proporciona un tratamiento oportuno.

La expectativa media nacional para las personas con ECF es de 47 años.

Esto puede ser menor si ACS no está administrado. Pero gracias a la gestión y el tratamiento médicos, muchos de los pacientes pueden vivir tanto como una persona sana promedio, siempre que se brinde la atención adecuada y se eviten las afecciones que empeoran la anemia falciforme de los glóbulos rojos.

 

Síndrome torácico agudo en niños drepanocíticos

El síndrome torácico agudo en pacientes con ECF no se limita a los adultos.

Alrededor del 50% de los niños que padecen SCD experimentan la afección. De hecho, el SCA puede ser más desafiante para ellos debido a la dificultad para comunicar el dolor.

Para los padres, algunas señales de advertencia incluyen tos, dolor de pecho, respiración rápida, sibilancias y fiebre. Dado que estos síntomas se parecen mucho a una infección respiratoria normal, siempre es mejor consultar a un médico cuando un niño experimenta cualquiera de estos.

El SCA en los niños puede provocar daños permanentes en órganos vitales que pueden afectar su capacidad para hablar, caminar, aprender y realizar actividades de la vida diaria.

 

¿Cómo reducir el dolor de pecho en niños con anemia de células falciformes?

Dado que el dolor es el problema más importante para los niños que padecen el síndrome torácico agudo, el tratamiento es fundamental. El dolor punzante se acompaña de sensibilidad y enrojecimiento en diferentes áreas que pueden comenzar tan pronto como a los 6 meses y continuar durante toda la vida.

Si bien existen varios tratamientos disponibles para la ECF, como el uso de analgésicos, terapia intravenosa y con oxígeno, y cirugía de médula ósea, estos pueden ser invasivos, costosos o presentar complicaciones a largo plazo.

Una de las mejores formas de controlar la anemia de células falciformes tanto en niños como en adultos es optar por las alternativas naturales. Varios estudios han notado que los suplementos de zinc administrados en dosis más altas entre los pacientes con ECF muestran efectos positivos en su salud.

Los ensayos clínicos muestran una disminución en el número de células falciformes y una reducción en la frecuencia de infección. También hay evidencia de que, a pesar de su condición, los niños que reciben suplementos de zinc pueden maximizar su crecimiento y experimentar menos ingresos hospitalarios (1,2).





Varios mecanismos explican la utilidad de la suplementación con zinc en el tratamiento del síndrome torácico agudo en la anemia de células falciformes.

Primero, el mineral evita la fuga de calcio de una célula falciforme y reduce las moléculas de adhesión celular. Estas acciones disminuyen el patrón falciforme de los glóbulos rojos y previenen la crisis de dolor vasooclusiva.

Zinc también bloquea la vía esencial necesaria para que sobrevivan muchas bacterias patógenas.

Otra forma natural de tratar el dolor de pecho en niños con anemia de células falciformes es considerar suplementos naturales como Evenflo Jr.

El producto contiene hierbas poderosas como White Peony, Cordaylis, Dong Quia y Rehmannia, que son probado científicamente para reducir naturalmente el dolor, mejorar la circulación sanguínea y prevenir la inflamación.

Los pacientes que toman Zinc y EvenFlo juntos han informado de una mejora significativa en su estado de salud. Este poderoso dúo ha sido una forma natural de sentirse mejor y mantenerse saludable a pesar de esta condición debilitante.

¿Cómo prevenir el síndrome torácico agudo en pacientes drepanocíticos?

La prevención es el concepto más importante cuando se trata de cuidados a largo plazo para el síndrome torácico agudo. Si bien la ECF es un trastorno genético, existen modificaciones en el estilo de vida que pueden ayudar a controlar la afección.

1. Desarrolle la capacidad pulmonar.

Existe una noción incorrecta de que se supone que los pacientes con anemia de células falciformes no deben hacer ningún ejercicio, ya que esto es demasiado riesgoso para ellos. Bueno, esto solo es cierto si los pacientes realizan actividades extremas y extenuantes. Ejercicios ligeros a moderados como el yoga son realmente beneficiosos para los pacientes con ECF. Los ejercicios de respiración pueden ayudar a desarrollar una mejor capacidad pulmonar y la meditación funciona para controlar el dolor, así como la ansiedad y la depresión relacionadas con la ECF.

2. Reducir los episodios de crisis y el dolor.

Reduciendo estrés
El estrés es uno de los principales culpables de muchos problemas de salud., incluidos los episodios de crisis de hoz. Asegúrese de combatirlo durmiendo más y tomando suplementos que ayuden a calmar el cuerpo. Hay kits de suplementos de salud para eliminar el estrés disponibles en línea que se sabe que ayudan a reducir el estrés. Healing Blends Global ofrece suplementos dietéticos Peaceful Calm y Less Stress para reducir los síntomas relacionados con el estrés y controlar la ansiedad. Los suplementos contienen una combinación eficaz de adaptógenos o súper hierbas que ayudan a su cuerpo a manejar el estrés de la manera más natural posible.
Kit antiestrés
Comiendo correctamente
Los pacientes con anemia de células falciformes también deben controlar su dieta para evitar el síndrome torácico agudo y reducir el dolor y la inflamación.
Una dieta holística con macronutrientes y más ácidos grasos esenciales provenientes de pescado, nueces y semillas tienen efectos antiinflamatorios, mejoran el flujo sanguíneo y aumentan la flexibilidad de los glóbulos rojos.
Dado que puede ser imposible tomar todos los nutrientes importantes con tres comidas al día, los pacientes pueden obtener todos los fitonutrientes en una cucharada tomando Mezcla de súper jugo de Healing Blends Global. Una sola cucharada contiene una variedad de verduras, frutas, hierbas, enzimas esenciales y cultivo probiótico ricos en nutrientes para satisfacer las necesidades nutricionales diarias.
 
Vasodilatación a través de EvenFlo
Evenflo es un producto que contiene hierbas que se sabe que reducen el dolor, tienen efectos tonificantes de la sangre y poseen propiedades antioxidantes y antiinflamatorias. Los estudios demuestran que tiene hasta un 93% de eficacia en la prevención de crisis. Las hierbas ensanchan los vasos sanguíneos para permitir el movimiento suave de los glóbulos rojos en forma de media luna sin causar obstrucción y bloqueo. 

 

3. Dosis de zinc

El zinc es un oligoelemento importante que estimula el sistema inmunológico y repara las lesiones tisulares.
Los ensayos clínicos muestran que la suplementación con zinc reduce los casos y la gravedad de infecciones como neumonía, bronquitis aguda y otras infecciones del tracto respiratorio.
En pacientes con anemia de células falciformes, el suplemento de zinc previene el síndrome torácico agudo. De hecho, una deficiencia de este mineral puede empeorar las condiciones, ya que conduce a una inmunidad deteriorada y un mayor riesgo de hospitalización. Debido a que es económico, seguro y fácil de administrar, varios estudios recomiendan su uso para reducir la morbilidad y mortalidad relacionada con la infección entre los pacientes con ECF (3).

 

Para llevar

El síndrome torácico agudo en pacientes con anemia drepanocítica es una afección grave que requiere atención médica inmediata. Si no se atiende, puede causar complicaciones a largo plazo e incluso la muerte.

Pero a pesar de su seriedad, las personas con Enfermedad de células falciformes todavía puede tomar el control de sus vidas. Solo requiere una gestión adecuada del cuidado y los suplementos naturales adecuados para la salud. Hable con su médico sobre esto para disfrutar de la vida al máximo. 

 

Referencias: 

1.Efecto de la suplementación con zinc sobre el crecimiento y la composición corporal en niños con anemia de células falciformes | La Revista Estadounidense de Nutrición Clínica | Oxford Academic (oup.com)

2.Efecto de la suplementación con zinc sobre la incidencia de infecciones e ingresos hospitalarios en la enfermedad de células falciformes (ECF) - Prasad - 1999 - American Journal of Hematology - Wiley Online Library

3.Zinc para la prevención de infecciones en la anemia de células falciformes (ZIPS): protocolo de estudio para un ensayo aleatorizado controlado con placebo en niños ugandeses con anemia de células falciformes - PubMed (nih.gov)